c 9.00 до 22.00
без выходных
Единый телефон:
+7(495) 241-68-26
Специализированные центры по лечению опорно-двигательного аппарата:
  • Кнопка мобильного меню
  • Логотип открытая клиника Открытая клиника
  • Иконка поиска
  • Иконка телефона

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера является редкой формой системного васкулита с преимущественным первичным поражением верхних и нижних дыхательных путей, а в последующем – тканей почек. Для заболевания характерно воспалительное поражение мелких и средних сосудов, которые снабжают кровью ткани легких, почек и пазух носа.

С учетом распространенности патологических процессов, гранулематоз Вегенера может протекать в локализованной или генерализованной форме.

В развитии заболевания выделяют несколько прогрессирующих стадий:

  1. Гранулематозно-некротический васкулит с клиникой гнойно-некротического или язвенно-некротического ларингита, назофарингита и риносинусита. На этой стадии характерно появление деструктивных изменений костно-хрящевого остова носовой перегородки и глазницы.
  2. Легочная стадия с вовлечением паренхимы легких.
  3. Развитие генерализованных поражений с участием нижних дыхательных путей, ЖКТ, сердечнососудистой системы и почек.
  4. Развитие сердечно-легочной или почечной недостаточности с риском летального исхода в течение года с начала последней стадии.

Причины возникновения гранулематоза Вегенера

Этиология гранулематоза Вегенера неизвестна. К возможным причинам возникновения заболевания относят микробный или вирусный фактор. В некоторых случаях развитие синдрома наблюдалось после ОРВИ, вакцинации, переохлаждения или длительного лечения антибиотиками. Возможно, возникновению болезни также способствует наличие какой-либо хронической очаговой носоглоточной инфекции.

Предполагается, что заболевание является иммунопатологическим и может возникать вследствие генетической предрасположенности. Есть мнение, что провоцирующим фактором являются аллергические реакции на экзогенный или эндогенный антиген, проникший через дыхательные пути. У группы больных в крови и сосудистых стенках были обнаружены специфические иммунные комплексы, однако участие клеточных иммунных механизмов до сих пор не расшифровано.

Симптомы гранулематоза Вегенера

На ранних этапах развития гранулематоза у большинства больных наблюдаются следующие симптомы:

  • болевые ощущения в области придаточных пазух;
  • синусит, затруднение дыхания и кровянисто-гнойные выделения из носа;
  • средний отит, закупорка слуховой трубы (возможны болевые ощущения в ухе и снижение слуха);
  • лихорадка;
  • слабость, потеря аппетита;
  • кашель, боль в груди, кровохаркание (признаки заболевания легких могут проявиться и на более поздней стадии заболевания).

Для многих больных характерны клинические симптомы поражения почек, что зачастую свидетельствует о генерализации заболевания. В половине клинических случаев наблюдаются кратковременные (реже – длительные) артриты, преимущественно крупных суставов. У трети больных возникают патологии сердца (аритмия, коронарная недостаточность, перикардит). У 20% пациентов обнаруживается поражение нервной системы, затрагивающее некоторые структуры основания мозга, в частности гипофиза и черепных нервов. Значительно реже выявляется локализация гранулематоза в других органах (печень, ЖКТ) с соответствующими клиническими симптомами.

Прогрессирование болезни с распространением гранулематозной ткани может привести к разрушению носовой перегородки и западению спинки носа, сдавливанию орбиты и проптозу (выпячиванию) глазного яблока с деструкцией тканей. Также у больных отмечаются различные поражения кожи (геморрагическая сыпь с элементами некроза, изъязвления, петехиальные кровоизлияния).

Диагностика гранулематоза Вегенера

Гранулематоз Вегенера на ранних стадиях диагностируется крайне сложно, поэтому в первые месяцы заболевания распознается лишь в половине случаев. Проводится рентгенологическое исследование придаточных пазух носа и легких. С помощью лабораторных исследований определяется уровень СОЭ, нормохромная анемия, тромбоцитоз. Также проводится общий анализ мочи и биохимический анализ крови для определения уровня γ-глобулина и креатинина (при почечном синдроме). Проводится бронхоскопия с биопсией слизистых верхних дыхательных путей. Для выявления морфологических признаков гранулематозно-некротирующего васкулита назначается исследование биоптатов.

Лечение гранулематоза Вегенера

Без необходимого лечения прогноз гранулематоза Вегенера всегда неблагопрятный. При любых формах заболевания назначается иммуносупрессивная терапия (циклофосфамид в комбинации с преднизономом). В случае быстро прогрессирующего течения проводится комбинированная пульс-терапия. При генерализации заболевания назначается экстракорпоральная гемокоррекция. Лечение рецидивирующего гранулематоза Вегенера проводится с применением внутривенной иммуноглобулиновой терапии.



Запись в Кунцевский и Пресненский центры: +7(495) 255-38-38

Оставить комментарий

Отправить

Комментарии к статье

Комментариев пока нет

Спасибо за обращение

Спасибо за обращение в Открытую клинику! Операторы колл-центра свяжутся с вами в ближайшее время

Продолжить